Febrero es el Mes de Concienciación del Colangiocarcinoma y, concretamente, este jueves 20 de febrero es el Día Mundial del Colangiocarcinoma. Una enfermedad rara, compleja, poco conocida, pero de alto impacto en quienes la padecen, como llama la atención la Asociación de Tumores de Vías Biliares (ATUVIBI).
Colangiocarcinoma: datos
El colangiocarcinoma es el tumor más frecuente que afecta a las vías biliares. Este tipo de cáncer representa sólo el 2% de los casos oncológicos en España y es responsable del 3% de las muertes por cáncer.
A nivel mundial, el colangiocarcinoma se diagnostica en aproximadamente 2 de cada 100.000 personas al año, lo que lo clasifica como un “cáncer poco frecuente o raro”. Sin embargo, es probable que estos datos estén subestimados ya que, en los últimos años, en parte gracias a un mejor diagnóstico y a una mayor atención hacia la enfermedad, se ha observado un aumento alarmante en el número de casos. De hecho, el colangiocarcinoma es ya el segundo tipo de cáncer hepático primario más diagnosticado, sólo por detrás del carcinoma hepatocelular.
Un diagnóstico a tiempo es clave
Uno de los grandes retos para mejorar el pronóstico de los pacientes es la detección temprana. Debido a la falta de síntomas específicos la gran mayoría son diagnosticados en etapas avanzadas, lo que dificulta las posibilidades de tratamiento efectivo.
Como explica el doctor Mariano Ponz, oncólogo médico en la Clínica Universidad de Navarra, “la detección temprana implica, entre otras cosas, que tenemos que poner más esfuerzo en comunicar mejor qué es y qué síntomas puede tener un tumor de la vía biliar, un colangiocarcinoma”.
En este sentido, incide este experto, “yo no pondría el foco solo en los médicos de atención primaria, sino también en los especialistas y por supuesto la población general. Cuanta más gente y mejor se entienda que es esta enfermedad y cuáles son sus síntomas más característicos, más fácil va a ser diagnosticarlo antes. Y si diagnosticamos antes, deberíamos de poder ofrecer más opciones a nuestros pacientes”.
La investigación salva vidas
Según constata el informe «Las cifras del cáncer en España 2025» publicado por la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), la tasa de supervivencia a cinco años de los tumores de vías biliares se sitúa alrededor del 20%, dependiendo de la localización y el estadio del tumor en el momento del diagnóstico.
En un esfuerzo de mejorar en todo lo posible las vías de investigación en los tumores más raros, la colaboración entre centros con experiencia y entre diferentes países es algo de crucial importancia. El profesor Jesús Bañales, investigador Ikerbasque del Instituto de Investigación Sanitaria Biogipuzkoa, subraya la importancia de los estudios colaborativos internacionales en el campo de las enfermedades raras: “Un claro ejemplo de ello es el registro internacional de pacientes con cáncer biliar, que estamos coordinando desde San Sebastián y que está generando numerosos estudios clínicos que nos están permitiendo comprender mejor la enfermedad.
La participación en ensayos clínicos es un pilar fundamental
Actualmente la cirugía o el trasplante hepático son la única arma terapéutica curativa. La mayoría de los pacientes con tumor avanzado se tratan con quimioterapia en combinación con inmunoterapia.
“Las opciones de tratamiento son todavía escasas, y la supervivencia de los enfermos es todavía pobre”, explica la doctora Teresa Macarulla, oncóloga médica del Hospital Universitari Vall d’Hebron y jefa del Grupo de Tumores Gastrointestinales Superiores y Endocrinos del Vall d’Hebron Instituto de Oncología (VHIO). “Por ello, la investigación es esencial para identificar nuevas dianas terapéuticas o biomarcadores que nos permitan desarrollar nuevas estrategias de tratamiento que mejoren la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes”, asevera.
El colangiocarcinoma es un tumor que presenta un elevado porcentaje de alteraciones moleculares que podrían ser potenciales dianas para tratamientos dirigidos en aquellos pacientes que presenten esas alteraciones, lo que se conoce como medicina de precisión.
Tratamiento y apoyo integral multidisciplinar
La necesidad de un enfoque multidisciplinar es fundamental en el tratamiento y el apoyo integral para los pacientes y sus familias, incluyendo el acceso a terapias innovadoras, asesoramiento psicológico y redes de apoyo comunitarias
Como explica la doctora Angela Lamarca, oncóloga médica en el Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz de Madrid, “los tumores de la vía biliar son un tipo de tumor complejo, con un amplio abanico de posibles tratamientos y complicaciones, que hacen vital la colaboración entre diferentes especialistas. Todos los casos deberían presentarse en un comité multidisciplinar en el momento del diagnóstico, para permitir la toma de decisión individualizada de cada caso entre los cirujanos, digestivos, hepatólogos, oncólogos y demás especialistas.
